혈관육종은 전체 유방암의 약 0.1~0.2%만을 차지하는 희귀한 유형의 암입니다. 2020년에는 유방육종의 총 발생 건수가 연간 152만 건에서 204만 건으로 증가할 것으로 예상된다. 이 암은 유방과 팔의 피부에 발생하며 유방의 혈액이나 림프관에서 발생하기 시작합니다. 혈관육종은 매우 빠르게 성장하여 몸 전체로 퍼질 수 있습니다. 이는 희귀하며 유방암 100건 중 1건 미만을 차지합니다. 일반적으로 여성에게 발생하지만 남성에게도 흔히 발생합니다. 다양한 유형에는 원발성 혈관육종과 이차성 혈관육종이 포함됩니다. 전자는 유방 조직에서 시작하여 유방 피부로 구성됩니다. 이는 30대 또는 40대의 젊은 여성에게서 발생할 가능성이 가장 높습니다. 유방의 이차성 혈관육종은 이전에 유방암으로 유방에 방사선 치료를 받았기 때문에 발생합니다. 이러한 암은 일반적으로 나이든 여성에게서 발생합니다. 이 상태는 치료하기가 약간 어렵습니다. 유방 혈관육종의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 유두 모양의 변화(주로 유두가 안으로 들어가거나 유방 안으로 들어가거나 모양이 불규칙한 경우)
- 유방 부위의 덩어리 또는 두꺼워짐
- 유방이나 유두의 발진이나 타박상
- 유방의 크기나 모양의 변화, 피부의 함몰
- 겨드랑이의 붓기 또는 덩어리
이 질병 상태와 관련된 진단 절차와 관련하여 이러한 환자를 진단하기 위해 여러 가지 기술이 사용됩니다. 유방 조영술, 초음파(특히 35세 미만인 경우), 생체 검사 또는 MRI 스캔과 같은 검사. 빠른 회복을 위해서는 효과적인 치료가 매우 필요합니다. 유방 혈관육종은 매우 드뭅니다. 따라서 정해진 표준 치료법이 없습니다. 많은 환자들이 유방 제거를 의미하는 유방 절제술을 권장합니다. 많은 유방 센터의 외과 종양 전문의는 유방 보존 수술을 전문으로 하며 환자에게 유방 절제술 및 유방 재건에 대한 고급 기술을 제공할 수 있습니다. 그런 다음 겨드랑이(겨드랑이)에 비정상적인 림프절이 있는 환자 중 감시 림프절 생검을 권장하는 환자는 거의 없습니다. 화학요법이나 표적 약물은 항상 선택 사항입니다. 이전에 유방암 방사선 치료를 받은 경우 방사선 치료는 선택 사항이 아닐 수도 있습니다. 최근에는 예방적 유방 절제술을 받고자 하는 유방암 환자나 BRCA 돌연변이 양성 여성을 대상으로 유방 보형물을 이용한 유방 재건에 대한 수요가 급증하고 있습니다. 유방 보형물을 시술받는 환자들은 종괴의 존재가 관찰되지 않고 진단이 지연될 수 있다는 점을 우려하는 경향이 있습니다.
본 사례는 약 30년 전 양측 유방확대술을 받은 노년의 여성이 오른쪽 유방의 덩어리를 호소하며 내원한 사례입니다. 혈관육종의 병리학적 특징을 나타내는 핵심 바늘 생검 후에 수술적 절제가 수행되었습니다. 환자는 수술 후 경과가 양호했고 4년째 재발 없이 지내고 있다.
사례 설명:
83세 여자 환자가 우측 유방 종괴를 주소로 내원하였다.
수행된 진단 테스트:
유방 조영술: 양측 유방에 조밀하고 타원형이며 가장자리가 있는 종괴가 관찰되었다. 오른쪽 유방에 이 종괴 근처에 내부에 거친 석회화가 있는 타원형의 가장자리가 있는 종괴가 관찰되었습니다.
초음파촬영: 보형물 배면의 마진이 거칠고 내부 구조가 이질적인 덩어리 섀도우입니다.
자기공명영상(MRI): 우측 유방 보형물의 후방 틈에서 T2 강조 영상에서는 이질적인 고신호 종괴 병변과 T1 강조 영상에서는 중간 신호 종괴 병변이 관찰되었습니다.
조영증강 초기부터 상당한 조영증강을 보인 과립상 병변이 관찰되었으며, 동적 곡선에서는 빠른 세척 패턴이 나타났다.
양전자 방출 단층 촬영-컴퓨터 단층촬영(PET-CT): 오른쪽 유방에서 경미한 과축적이 관찰되었으며 최대표준흡수치는 1.80으로 질량과 일치하였다.
핵심 바늘 생검: 핵확대, 성층화, 미세혈관문합, 채널형성.
진단인자 외에 keratin A/E 1/3에 대한 면역염색을 시행하였고, VIII인자, D2-40, CD68은 음성으로 종양이 대부분 내피세포에서 유래된 것으로 나타났다.
수술 중 관찰:
유두보존유방절제술을 시행하였습니다. 종양과 임플란트는 캡슐로 덮여있었습니다. 진피에는 종양 침범이 보이지 않았으며 주요 가슴 근육이 관찰되었습니다.
병리학적 보고서:
제거된 시편의 전체 크기는 8×6×13cm였다. 6 × 4 × 7 cm 크기의 덩어리가 임플란트 뒤쪽에서 발견되었습니다. 종양은 육안적으로 검붉은 색이었고 조직적인 혈전 형성과 크고 작은 낭종 모양의 균열이 있는 병변이 드러났습니다.
확대된 이미지에서는 종양과 피막 사이에 유방 조직이 존재하는 것으로 나타났습니다. 조직병리학적 분석 결과, 종양의 75% 이상이 낮은 등급의 덜 비정형적인 부위로 구성되어 있는 것으로 나타났습니다. 그럼에도 불구하고 산발적인 실질적인 성장이 관찰되어 저등급과 고급 사이의 중간 모습을 나타냈습니다.
종양은 보형물과 피막 사이의 유방 조직에서 발생한 중등도 혈관육종으로 진단됐다.
수술 후 치료:
환자는 수술 후 4일째 퇴원했다. 그녀는 보조 화학요법을 받지 않는다는 조언을 받았으며 이후 정기적인 추적관찰을 받았습니다. 수술 후 약 4년이 지나도 재발은 관찰되지 않았습니다.
주요 내용:
- 유방혈관육종은 악성종양으로 원발형의 평균 발병연령은 59세, 이차형의 평균 발병연령은 72.9세이다.
- 다양한 영상 기술이 질병 상태를 진단하는 데 도움이 됩니다.
- 이 경우, 종양이 보형물에 의해 덮여 있어 촉진하기 어려운 것으로 나타났습니다. 따라서 이와 관련하여 다중 이미징이 필요합니다
- 수술적 절제는 유방 혈관육종 환자의 1차 치료법으로 간주됩니다.
- 여기에는 MRI, 초음파, 유방조영술, 양전자방출단층촬영-컴퓨터단층촬영(PET-CT), 중심침생검 등의 진단검사를 실시해 상태를 진단했다.
- 보형물 관련 유방 혈관육종의 경우 재발률이 높고 예후도 좋지 않을 수 있으나, 이 경우 현재까지 재발 사례가 관찰되지 않았습니다.
결론:
유방 혈관육종은 흔하지 않으며 치료법도 없습니다. 그러나 수술적 절제가 1차 치료법으로 선택된다. 발병 연령은 31~87세이며, 임플란트 삽입 후 최소 20년 이후에 발생하는 경우가 많습니다. 임플란트 관련 유방 혈관육종은 발병하는 데 오랜 시간이 걸리더라도 연령과 관련이 없다는 것이 연구되고 목격되었습니다. 환자에게 적절한 진단 절차를 제공하여 치료 과정을 더 빠르게 진행해야 합니다.
