血管肉腫は、乳がん全体の約0.1％から0.2％を占める、まれなタイプの癌です。2020年には、乳がんの総発生件数は年間152万件から204万件に増加すると予想されています。この癌は乳房と腕の皮膚に発生し、乳房の血管またはリンパ管で発生し始めます。血管肉腫は急速に成長し、体全体に広がる可能性があります。まれであり、乳がんの100分の1未満を占めています。一般的に女性に見られますが、男性にもよく見られます。そのさまざまなタイプには、原発性血管肉腫と続発性血管肉腫があります。前者は乳房組織で発生し、乳房の皮膚で構成されます。30代または40代の若い女性に最も多く発生します。乳房の続発性血管肉腫は、以前の乳がんに対する乳房への放射線療法を受けたために発生します。これらの癌は通常、高齢の女性に発生します。この病気は治療が少し難しくなります。乳房血管肉腫の一般的な症状は次のとおりです。
- 乳首の形の変化、主に乳首が内側に曲がったり、乳房の中に沈んだり、不規則な形になったりすること
- 乳房の一部にしこりや肥厚がある
- 乳房または乳首の発疹またはあざ
- 乳房の大きさや形の変化、皮膚のへこみ
- 脇の下の腫れやしこり
この病態に関わる診断手順に関しては、これらの患者を診断するためにいくつかの技術が使用されています。マンモグラム、超音波検査（特に35歳未満の場合）、生検、またはMRIスキャンなどの検査。回復を早めるには効果的な治療が非常に重要です。乳房血管肉腫は非常にまれであるため、標準治療は確立されていません。多くの患者には乳房切除術、つまり乳房の除去が勧められます。多くの乳腺センターの外科腫瘍医は乳房温存手術を専門としており、乳房切除術と乳房再建術の高度な技術を患者に提供できます。次に、脇の下（腋窩）のリンパ節に異常がある少数の患者には、センチネルリンパ節生検が勧められます。化学療法または分子標的薬は常に選択肢となります。以前に乳がんの放射線療法を受けたことがある場合、放射線療法は選択肢にならない可能性があります。最近では、予防的乳房切除術を受ける意思のある乳がんまたはBRCA変異陽性の女性の間で、乳房インプラントを使用した乳房再建の需要が急速に高まっています。乳房インプラント手術を受ける患者は、腫瘤の存在が気づかれず、診断が遅れるのではないかと心配する傾向があります。
この症例は、約 30 年前に両側の乳房増大手術を受けた高齢女性が、右乳房の腫瘤を訴えて来院した症例です。コア針生検で血管肉腫の病理学的特徴が示されたため、外科的切除が行われました。患者の術後経過は良好で、4 年間再発はみられていません。
ケースの説明:
83 歳の女性が右乳房の腫瘤を主訴として来院した。
実施された診断テスト:
マンモグラフィー両側乳房に、濃密で楕円形の境界明瞭な腫瘤が認められた。右乳房のこの腫瘤に隣接して、内部に粗い石灰化を伴う楕円形の境界明瞭な腫瘤がもう一つ認められた。
超音波検査: インプラントの背側に、粗い境界と不均一な内部構造を持つ腫瘤影が認められます。
磁気共鳴画像（MRI）右乳房インプラントの後方ギャップでは、T2強調画像で高信号から低信号までの不均一な腫瘤病変が明らかになり、T1強調画像では中信号の腫瘤病変が明らかになりました。
造影検査の初期段階から著しい増強を示した顆粒状病変が内部に見られ、動的曲線では急速なウォッシュアウトパターンが明らかになった。
陽電子放出断層撮影-コンピューター断層撮影（PET-CT）右乳房に軽度の過剰集積が見られ、最大標準化摂取値は1.80で、腫瘤と一致していました。
コア針生検: 核の肥大、重層化、微小血管吻合、チャネル形成。
診断因子の他に、ケラチンA/E 1/3、第VIII因子、D2-40の免疫染色が行われ、CD68は陰性であり、腫瘍の大部分が内皮細胞由来であることが示されました。
手術中の観察:
乳頭温存乳房切除術を実施した。腫瘍とインプラントはカプセルで覆われていた。真皮への腫瘍の浸潤は見られず、大胸筋が観察された。
病理学的レポート:
摘出された標本全体の大きさは 8 × 6 × 13 cm でした。インプラントの背側に 6 × 4 × 7 cm の大きさの腫瘤が見つかりました。腫瘍は肉眼的に暗赤色で、器質化血栓形成を伴う病変と大小の嚢胞状亀裂が見られました。
拡大画像では、腫瘍と被膜の間に乳腺組織が存在することが明らかになりました。組織病理学的分析により、腫瘍の 75% 以上が低悪性度で異型の少ない領域で構成されていることが明らかになりました。それでも、散在する実質的な増殖が観察され、低悪性度と高悪性度の中間の外観を呈していました。
腫瘍はインプラントとカプセルの間の乳腺組織から発生した中悪性度血管肉腫と診断されました。
手術後の治療:
患者は手術後 4 日目に退院しました。術後化学療法は行わないよう指示され、その後は定期的な経過観察を受けました。手術後ほぼ 4 年が経過しましたが、再発は認められませんでした。
主なハイライト:
- 乳房血管肉腫は悪性腫瘍であり、原発性の場合の平均発症年齢は59歳、続発性の場合の平均発症年齢は72.9歳である。
- さまざまな画像診断技術が病状の診断に役立ちます
- この症例では、腫瘍がインプラントに覆われて触知が困難であったため、複数の画像検査が必要であることがわかった。
- 乳房血管肉腫患者に対する第一選択治療は外科的切除であると考えられている。
- ここでは、MRI、超音波検査、マンモグラフィー、陽電子放出断層撮影-コンピュータ断層撮影（PET-CT）、コア針生検などの診断検査が行われ、病状を診断します。
- インプラント関連の乳房血管肉腫では再発率が高く、予後が悪い場合がありますが、この症例では、患者は現在まで再発を経験していません。
結論：
乳房血管肉腫はそれほど一般的ではなく、治療法もありません。しかし、主な治療法として外科的切除が選択されます。発症年齢は 31 歳から 87 歳までで、多くの症例はインプラント挿入後少なくとも 20 年経ってから発生します。インプラント関連の乳房血管肉腫は、発症に長い時間がかかりますが、年齢とは関係がないことが研究され、実証されています。治療プロセスを迅速化するために、患者には適切な診断手順を提供する必要があります。
