L'angiosarcome est un type de cancer rare qui ne représente qu'environ 0,1 à 0,2 % de tous les cancers du sein. En 2020, l’incidence totale du sarcome du sein passera de 1,52 à 2,04 millions de cas par an. Ce cancer survient dans la peau du sein et des bras et commence à se développer dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques du sein. L'angiosarcome peut se développer et se propager très rapidement dans tout le corps. Ils sont rares et représentent moins de 1 cancer du sein sur 100. On l'observe généralement chez les femmes, mais elle est également courante chez les hommes. Ses types variés comprennent l'angiosarcome primaire et l'angiosarcome secondaire. Le premier commence dans le tissu mammaire et constitue la peau du sein. Ils sont plus susceptibles de se développer chez les femmes plus jeunes, dans la trentaine ou la quarantaine. Les angiosarcomes secondaires du sein surviennent en raison d’une radiothérapie du sein en raison d’un cancer du sein antérieur. Ces cancers se développent généralement chez les femmes âgées. Cette condition devient un peu difficile à traiter. Les symptômes courants de l’angiosarcome du sein comprennent :
- un changement dans la forme du mamelon, principalement s'il se retourne, s'enfonce dans le sein ou a une forme irrégulière
- une grosseur ou un épaississement dans une zone du sein
- une éruption cutanée ou des ecchymoses sur le sein ou le mamelon
- un changement dans la taille ou la forme d'un sein, un capitonnage de la peau
- un gonflement ou une bosse sous l'aisselle
En ce qui concerne les procédures de diagnostic impliquées dans cette maladie, plusieurs techniques sont utilisées pour diagnostiquer ces patients. Des tests comme une mammographie, une échographie, surtout si vous avez moins de 35 ans, une biopsie ou une IRM. Des traitements efficaces sont indispensables pour accélérer la guérison. Les angiosarcomes mammaires sont très rares ; il n’existe donc pas de traitement standard défini. De nombreuses patientes se voient recommander une mastectomie, c’est-à-dire une ablation du sein. Les oncologues chirurgicaux de nombreux centres du sein se spécialisent dans la chirurgie de conservation du sein et peuvent fournir aux patientes des techniques avancées de mastectomie et de reconstruction du sein. Ensuite, chez quelques patients présentant des ganglions lymphatiques anormaux au niveau de l’aisselle (aisselle), il est recommandé de subir une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle. La chimiothérapie ou les médicaments ciblés sont toujours une option. La radiothérapie pourrait ne pas être une option si vous avez déjà subi une radiothérapie pour le cancer du sein. Ces derniers temps, chez les femmes atteintes d'un cancer du sein ou porteuses d'une mutation BRCA positive qui souhaitent subir une mastectomie prophylactique, il existe une demande croissante de reconstruction mammaire à l'aide d'implants mammaires. Les patientes qui subissent des implants mammaires ont tendance à craindre que la présence d’une masse puisse passer inaperçue et que le diagnostic puisse être retardé.
Ce cas concerne une femme âgée ayant subi une augmentation mammaire bilatérale il y a environ 30 ans et qui s'est présentée à la clinique en se plaignant d'une masse mammaire droite. Une résection chirurgicale a été réalisée à la suite d’une biopsie à l’aiguille qui a montré des caractéristiques pathologiques d’un angiosarcome. Le patient a eu une bonne évolution postopératoire et est resté sans récidive pendant 4 ans.
Description du cas :
Une femme de 83 ans s'est présentée à la clinique avec une masse au sein droit.
Tests de diagnostic effectués :
Mammographie: Une masse dense, ovale et marginale sur les seins bilatéraux a été observée. Une autre masse marginale de forme ovale avec une calcification interne grossière a été observée à côté de cette masse dans le sein droit.
Échographie: Ombre de masse à bords rugueux et structure interne hétérogène sur la face dorsale de l'implant.
Imagerie par résonance magnétique (IRM): L'espace postérieur de l'implant mammaire droit a révélé une lésion de masse hétérogène de signal élevé à faible sur les images pondérées en T2 et une lésion de masse de signal intermédiaire sur les images pondérées en T1.
Une lésion granuleuse a été observée à l'intérieur, montrant une amélioration substantielle dès le stade précoce de l'amélioration du contraste, et la courbe dynamique a révélé un motif de délavage rapide.
Tomographie par émission de positrons-Tomodensitométrie (PET-CT): Une légère hyperaccumulation a été observée dans le sein droit avec une valeur de captation standardisée maximale de 1,80, ce qui était cohérent avec la masse.
Biopsie à l'aiguille: Hypertrophie nucléaire, stratification, anastomoses de microvaisseaux et formation de canaux.
Outre les facteurs diagnostiques, une immunomarquage a été réalisée pour la kératine A/E 1/3, les facteurs VIII, D2-40 et CD68 étaient négatifs et ont indiqué que la tumeur provenait principalement de cellules endothéliales.
Observations pendant la chirurgie :
Une mastectomie avec préservation du mamelon a été réalisée. La tumeur et l'implant étaient recouverts d'une capsule. Aucune invasion tumorale n'a été observée dans le derme et le muscle grand pectoral a été observé.
Rapports pathologiques :
La taille totale du spécimen prélevé était de 8 × 6 × 13 cm. Une masse de taille 6 × 4 × 7 cm a été trouvée dorsale à l'implant. La tumeur était d'un rouge foncé grossier, révélant des lésions avec formation de thrombus organisé et de grandes et petites fissures ressemblant à des kystes.
Une image agrandie révèle la présence de tissu mammaire entre la tumeur et la capsule. L'analyse histopathologique a révélé que plus de 75 % de la tumeur était constituée de zones de bas grade et moins atypiques. Néanmoins, une croissance substantielle et dispersée a été observée, donnant une apparence intermédiaire entre les qualités basses et élevées.
Il a été diagnostiqué qu'il s'agissait d'un angiosarcome de grade intermédiaire provenant du tissu mammaire situé entre l'implant et la capsule.
Traitement post-chirurgical :
Le patient est sorti le quatrième jour après l’opération. On lui a dit qu’il n’y avait pas de chimiothérapie adjuvante et elle a ensuite fait l’objet d’un suivi régulier. Aucune récidive n’a été observée même après presque 4 ans d’intervention chirurgicale.
Points saillants:
- L'angiosarcome du sein est une tumeur maligne dont l'âge moyen d'apparition pour le type primaire est de 59 ans et pour le type secondaire de 72,9 ans.
- Différentes techniques d’imagerie sont utiles pour diagnostiquer la maladie
- Dans ce cas, on a constaté que la tumeur était recouverte par l'implant et était difficile à palper ; par conséquent, à cet égard, plusieurs imagerie sont nécessaires
- La résection chirurgicale est considérée comme le traitement de première intention des patientes atteintes d'angiosarcome du sein.
- Ici, des tests de diagnostic tels que l'IRM, l'échographie, la mammographie, la tomodensitométrie par émission de positrons (TEP-CT), la biopsie à l'aiguille ont été effectués pour diagnostiquer la maladie.
- Dans l'angiosarcome mammaire lié aux implants, le taux de récidive est plus élevé et le pronostic peut être mauvais, mais dans ce cas, la patiente n'a été témoin d'aucune récidive jusqu'à ce jour.
Conclusion:
L'angiosarcome du sein n'est pas si courant et il n'existe aucun traitement. Cependant, la résection chirurgicale est choisie comme traitement principal. L'âge d'apparition varie de 31 à 87 ans et de nombreux cas sont survenus au moins 20 ans après l'insertion de l'implant. Il a été étudié et constaté que l'angiosarcome mammaire lié aux implants n'est pas lié à l'âge, bien qu'il prenne beaucoup de temps à se développer. Les patients doivent bénéficier de procédures de diagnostic appropriées pour accélérer le processus de traitement.
