تليف الكبد الصفراوي الأولي هو مرض كبدي مزمن يُسبب التهابًا وتليفًا وانسدادًا في القنوات الصفراوية، مما يؤدي إلى فقدان القنوات الصفراوية الدقيقة داخل الكبد. المناعة الذاتية، والعدوى، و/أو الاستعداد الوراثي، كلها أسباب محتملة لتليف الكبد الصفراوي الأولي. تشمل أعراض تليف الكبد الصفراوي الأولي الحكة، وهشاشة العظام، وارتفاع نسبة الكوليسترول في الدم، وسوء امتصاص الدهون والفيتامينات التي تذوب في الدهون، والتي قد تتطور إلى تضخم الكبد وفرط تصبغ الطحال، واليرقان، ومتلازمة الجفاف، أو حلقات كايزر فلايشر. يتطور تليف الكبد الصفراوي الأولي مع مرور الوقت، وقد يؤدي في النهاية إلى توقف الكبد عن العمل تمامًا.
